//
 
 
Связь с медконсультантом!

Лечение в Герцлия Медикал

←Назад
Склеродермия

Склеродермия является аутоиммунным заболеванием соединительной ткани, с выраженным утолщением кожи, спонтанным рубцеванием, воспалением кровеносных сосудов, связанного с гиперактивностью иммунной системы. Склеродермия характеризуется образованием рубцовой ткани (фиброз) на коже и органах тела. Склеродермия, диффузно или широко распространившись по всему телу, также называется системной склеродермией.

Это заболевание чаще встречается у женщин, чем у мужчин.

Причина склеродермии не известна. Исследователи обнаружили, что определенные гены и факторы окружающей среды являются важными играют свою роль в развитии заболевания. Зачастую, в семьях пациентов со склеродермией присутствуют и другие аутоиммунные заболевания.

Склеродермия могут быть классифицирована в зависимости от степени распространения и места повреждения. Соответственно, склеродермия разделяется на две основные группы, диффузная и ограниченная (локализованная или имеющая системный характер).

Диффузная форма склеродермии (системный склероз) предполагает симметричное утолщение кожи конечностей, лица и туловища (грудь, спину, живот). Болезнь может поразить пищевод, кишечник и легкие, сердце и почки.

Ограниченная форма склеродермии как правило, имеет гораздо меньшее повреждение кожи. Изменения кожи, как правило, происходит медленнее, чем в диффузной форме.
Признаки склеродермии:

Кальциноз-относится к образованию мелких отложений кальция в коже. Это беловатые области в верхнем слое кожи, обычно покрывающей локти, колени, или пальцы.
Явление Рейно-относится к спазму крошечных кровеносных артерий, поставляющих кровь к пальцам, носу, языку и ушам. Это может привести к микро повреждениям кончиков пальцев (появление язв) или образованию областей некроза на кончиках пальцев.

Заболевания пищевода- склеродермия характеризуется плохо функционирующими мышцами нижних части пищевода. Это может привести к аномально широкому пищеводу, вызывая изжогу, воспаления и рубцевания. Это в конечном итоге может привести к трудностям при прохождении пищи изо рта через пищевод в желудок.

Склеродактилия - относится к локализованным утолщениям кожи пальцев рук или ног. Это может дать им "блестящий" и слегка припухлый внешний вид.

Телангектазии (телеангиэктазии) - крошечные красные пятна, часто на лице, руках и во рту за губами.

Некоторые пациенты кроме склеродермии имеют еще и другие заболевания соединительной ткани, такие как ревматоидный артрит, системная красная волчанка, полимиозит и другие. Это состояние называется смешанной болезнью соединительной ткани.

Линейная склеродермия является склеродермией, которая локализуется обычно на нижних конечностях, часто выглядит как полоска уплотнения кожи вдоль ноги ребенка. Линейная склеродермия у детей может остановить рост костей пораженной конечности. Иногда линейная склеродермия связана с пятнами локализованной склеродермии кожи, например, на животе.

Повышенное кровяное давление является потенциально серьезным побочным явлением склеродермии и может привести к повреждению почек. Симптомы гипертензии: головная боль, усталость, а в тяжелых случаях, инсульт.

Воспаление легких у больных склеродермией может привести к образованию рубцов, что приводит к одышке, особенно при физической нагрузке. Повышенное давление в артериях в легких (легочная гипертензия) также может вызвать одышку при физической активности.

Склеродермия, влияющие на функцию толстого кишечника наиболее часто вызывает запор, но также может привести к спазмам и диарее.


Диагностика склеродермии

Диагноз склеродермии основан на присутствии клинических признаков заболевания. Кроме того, почти у всех пациентов со склеродермией в анализах крови, присутствует факторы аутоиммунных заболеваний, такие как ANA (антиядерныe антителa. Anti-Scl 70 (антителa топоизомеразы I) наиболее часто наблюдаются у пациентов с диффузной формой склеродермии.

Другие тесты используются для оценки наличия или степени повреждений внутренних органов. Рентгенография грудной клетки, легких, тесты функций легких, ЭКГ и ЭхоКГ, а иногда и катетеризации сердца потребуются для оценки состояния пациента.


Лечение склеродермии

Терапия направлена на симптоматическое лечение повреждений различных областей тела.

Агрессивное лечение высокого артериального давления чрезвычайно важно для предотвращения почечной недостаточности.

Явление Рейно требует защиты рук от холода и жары.

Раздражение пищевода и изжоги могут быть облегчены при помощи медикаментозного лечения.

При раздражении, зуде и сухости кожи может помочь использование смягчающих кремов.

Аномально повышенное кровяное давление в артериях, снабжающих легкие, лечится медикаментозно.
Кроме того, препараты для подавления активации иммунной системы, назначаются при тяжелой форме склеродермии.

Трансплантация стволовых клеток изучается в качестве возможного варианта лечения склеродермии.

 

Ревматология

 
Для получения сметы на лечение заполните пожалуйста форму запроса: